正答3
解説
正解は3です。
もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)の病態を問う問題です。
もやもや病は、内頸動脈の終末部からウィリス動脈輪にかけての動脈が、原因不明のまま徐々に狭くなり閉塞していく疾患です。
不足する血流を補うため、脳の底部に細い血管が多数発達し、脳血管造影でたばこの煙のように「もやもや」と見えることから名づけられました。
【選択肢別解説】
1:× 脳動静脈の奇形ではありません。
脳動静脈奇形は、動脈と静脈が毛細血管を介さずに直接つながる先天性の異常で、別の疾患です。
2:× 浅側頭動脈は頭皮を走る外頸動脈の枝で、その狭窄がもやもや病の原因ではありません。
浅側頭動脈は、治療の血行再建術で脳の血管とつなぐ血管として使われます。
3:○ 正しいです。
主幹動脈の狭窄・閉塞を補うために、代償性の側副血行路として異常な細い血管網(もやもや血管)が形成されます。
この血管は細くもろいため、成人では破れて脳出血を起こすことがあります。
4:× ポリオウイルスの感染は関与しません。
原因は解明されていませんが、RNF213という遺伝子との関連が知られています。
5:× 血栓による急な閉塞ではなく、動脈の内膜が厚くなることで徐々に狭くなり閉塞します。
【ポイント】
小児では、啼泣や熱い麺類を吹いて冷ますなど過呼吸になる動作で、脱力発作などの一過性脳虚血発作が起こりやすいのが特徴です。
成人では脳出血で発症することが多くなります。