上位運動ニューロン徴候および下位運動ニューロン徴候の有無について表に示す。
筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉において正しいのはどれか。
amyotrophic lateral sclerosis
正答1
解説
正解は1です。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）で障害される運動ニューロンを問う問題です。
表では、上位運動ニューロン徴候と下位運動ニューロン徴候の有無の組合せを、aは両方あり、bは上位のみあり、cは下位のみあり、dは両方なしとしています。
【選択肢別解説】
1：○ ALSはaにあたります。
ALSは大脳皮質から脊髄へ向かう上位運動ニューロンと、脊髄・脳幹から筋へ向かう下位運動ニューロンの両方が変性する疾患です。
上位の徴候として腱反射亢進やバビンスキー徴候、下位の徴候として筋萎縮や筋線維束性収縮がみられます。
2：× bは上位運動ニューロン徴候のみの場合です。
原発性側索硬化症や脳血管障害による麻痺などがあてはまり、ALSとは異なります。
3：× cは下位運動ニューロン徴候のみの場合です。
脊髄性筋萎縮症や末梢神経障害などがあてはまり、ALSとは異なります。
4：× dは運動ニューロン徴候がない場合で、運動ニューロン疾患であるALSには該当しません。
【ポイント】
ALSでは、感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡が出にくく、これを陰性徴候とよびます。
呼吸筋麻痺が進行すると人工呼吸器の装着を検討します。