正答3
解説
正解は3です。
性分化疾患や性染色体異常のうち、卵巣が正常に働くものを選ぶ問題です。
性腺が卵巣か精巣か、形成不全があるかを整理すると判断できます。
【選択肢別解説】
1：× アンドロゲン不応症は染色体が46,XYで、性腺は精巣です。
アンドロゲン受容体の異常で外性器は女性型になりますが、卵巣はありません。
2：× Turner症候群は45,Xなどの性染色体異常です。
性腺は索状性腺となり、卵巣機能不全のため原発性無月経や二次性徴の欠如を来します。
3：○ Rokitansky症候群は46,XXで、ミュラー管の発生異常により子宮と腟上部が欠損します。
卵巣は正常に発生するため、女性ホルモンの分泌や排卵は保たれ、二次性徴も正常です。
4：× Klinefelter症候群は47,XXYなどの男性の性染色体異常です。
性腺は精巣で、精巣萎縮と無精子症を来します。
【ポイント】
Rokitansky症候群は「原発性無月経だが二次性徴は正常」が特徴です。
卵巣機能が保たれるため、基礎体温は二相性を示します。