正解を2つ選んでください。
正答1・3
解説
正解は1と3。
全身性エリテマトーデス(SLE)はⅢ型アレルギー(免疫複合体型)が主な機序の全身性自己免疫疾患で、HLA-DR2・DR3等の遺伝素因が関与する(家族集積性あり、一卵性双生児の一致率24%)。
中枢神経ループス(CNSループス:けいれん・精神症状・脳血管障害等)は生命予後を左右する重篤な臓器障害である。
2の発症には女性ホルモン(エストロゲン)が関与し、男女比1:9で20~40歳代女性に好発する。
男性ホルモンは関与しない。
4のⅠ型アレルギーではなくⅢ型アレルギー(免疫複合体沈着)が主機序。
5の5年生存率は近年の治療進歩(ステロイド・免疫抑制薬・ヒドロキシクロロキン・生物学的製剤)により95%以上まで改善しており、50%は誤り。
SLEの診断基準(ACR/EULAR2019)は皮膚(蝶形紅斑・ディスコイド疹)・関節炎・腎症(ループス腎炎)・血液(汎血球減少)・神経・免疫(抗ds-DNA抗体・抗Sm抗体・補体低下)等の項目を点数化。