正答3
解説
正解は3です。
図の末梢血では、中央に赤血球より大きく、リンパ球ほどの大きさをもつ細胞があります。
核はなく、紫色のアズール顆粒が全体に詰まっており、これは巨大血小板です。
右上には通常の大きさの小さな血小板もあり、大きさの違いがよくわかります。
巨大血小板を特徴とする先天性の血小板機能異常症は、Bernard-Soulier症候群です。
【選択肢別解説】
1：× 血小板無力症は血小板膜のGPIIb/IIIaの異常で血小板が凝集できない病気です。
血小板の数と大きさは正常です。
2：× von Willebrand病はvon Willebrand因子の量や機能の異常で、血小板が血管壁に粘着しにくくなります。
血小板の形態は正常です。
3：○ Bernard-Soulier症候群は血小板膜のGPIb/IX/Vの異常で、血小板が粘着できない病気です。
血小板数は減少し、巨大血小板がみられることが特徴で、図に一致します。
4：× Wiskott-Aldrich症候群は免疫不全と湿疹、血小板減少を示す病気です。
血小板は大きくなるのではなく、小型になる点が特徴です。
5：× Schönlein-Henoch紫斑病（IgA血管炎）は小血管の炎症で起こる紫斑病です。
血小板の数と形態は正常です。
【ポイント】
血小板の大きさは「巨大ならBernard-Soulier症候群、小型ならWiskott-Aldrich症候群」と対で覚えましょう。
Bernard-Soulier症候群では、リストセチンによる血小板凝集が起こらないことも特徴です。