正答2
解説
正解は2です。
プリオン病は、正常なプリオン蛋白が異常な立体構造のプリオン蛋白に変わり、脳に蓄積して起こる疾患です。
脳が海綿状に変性し、急速に進行する認知症を起こします。
【選択肢別解説】
1：× Alzheimer病では、アミロイドβが老人斑として、リン酸化タウ蛋白が神経原線維変化として蓄積します。
異常プリオン蛋白によるものではありません。
2：○ Creutzfeldt-Jakob病は代表的なプリオン病です。
異常プリオン蛋白の蓄積で脳が海綿状に変性し、急速に進む認知症とミオクローヌスがみられます。
3：× 進行性多巣性白質脳症は、JCウイルスが免疫低下状態で再活性化し、脳の白質を障害する疾患です。
プリオン病ではありません。
4：× 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉は、上位と下位の運動ニューロンが変性する疾患です。
異常プリオン蛋白によるものではありません。
5：× ギラン・バレー症候群は、感染後に生じる自己抗体などが末梢神経を障害する疾患です。
プリオンとは関係ありません。
【ポイント】
プリオンは通常の消毒や滅菌では不活化されにくいため、器具の処理には特別な方法が必要です。