正解を2つ選んでください。
正答3・4
解説
正解は3と4です。
血小板無力症(Glanzmann病)は、血小板膜のGPⅡb/Ⅲaが欠損または機能異常となる遺伝性の疾患です。
GPⅡb/Ⅲaはフィブリノゲンと結合して血小板どうしをつなぐ受容体なので、血小板の凝集ができなくなります。
【選択肢別解説】
1:× APTTは凝固因子の働きを調べる検査です。
血小板無力症では凝固因子は正常なので、APTTは延長しません。
2:× 血小板無力症では、血小板の数と大きさは正常です。
数が減るのではなく、機能が障害される疾患です。
3:○ 血小板が凝集できず一次止血ができないため、出血時間が延長します。
4:○ ADPやコラーゲンなどの刺激物質を加えても、GPⅡb/Ⅲaを介した凝集が起こらないため、ADP凝集能が低下します。
5:× リストセチン凝集はGPⅠbとvon Willebrand因子の結合による反応で、GPⅡb/Ⅲaを必要としません。
血小板無力症では正常で、低下するのはBernard-Soulier症候群やvon Willebrand病です。
【ポイント】
「Glanzmann病=GPⅡb/Ⅲa異常、リストセチン凝集のみ正常」「Bernard-Soulier症候群=GPⅠb異常、巨大血小板、リストセチン凝集のみ低下」と対比して覚えます。