正解は2と4です。
von Willebrand因子〈VWF〉には、血小板を血管内皮下に粘着させる働きと、第Ⅷ因子を安定化させて運ぶ働きがあります。
von Willebrand病では、この両方が障害されます。
【選択肢別解説】
1:× FDP(フィブリン・フィブリノゲン分解産物)は、線溶が亢進するDICなどで上昇します。
von Willebrand病では線溶は亢進しないため、FDPは上昇しません。
2:○ VWFが減ると第Ⅷ因子が不安定になり、血中の第Ⅷ因子活性が低下します。
第Ⅷ因子は内因系の因子なので、APTTが延長します。
3:× von Willebrand病では、血小板数は通常正常です。
増加することはありません。
4:○ VWFが不足すると、血小板が血管の傷口に粘着できず、一次止血が障害されます。
そのため出血時間が延長します。
5:× von Willebrand病は、X染色体性劣性遺伝ではなく、主に常染色体性の遺伝形式をとります。
X染色体性劣性遺伝をとるのは血友病AとBです。
【ポイント】
von Willebrand病は「出血時間延長+APTT延長+リストセチン凝集低下」の3点で覚えます。
血友病は「APTT延長だけで出血時間は正常、X染色体性劣性遺伝」と対比させます。