正答2
解説
正解は2です。
メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸（BCAA）の代謝が障害される先天性代謝異常症です。
ロイシン、イソロイシン、バリンが体内にたまるため、これらを制限した食事療法を行います。
【選択肢別解説】
1：× 血中チロシン値は、チロシン血症などで監視する指標です。
メープルシロップ尿症のモニタリング指標ではありません。
2：○ 血中ロイシン値は、分岐鎖アミノ酸の中で特に神経毒性が強く、重要な指標です。
食事療法中は血中ロイシン値を目安に、摂取量を調整します。
3：× 血中ガラクトース値は、ガラクトース血症で監視する指標です。
メープルシロップ尿症とは関係しません。
4：× 尿中ホモシスチン排泄量は、ホモシスチン尿症で確認する指標です。
メープルシロップ尿症の指標ではありません。
5：× メチオニンの値は、ホモシスチン尿症で血中メチオニン値として監視します。
メープルシロップ尿症とは関係しません。
【ポイント】
フェニルケトン尿症はフェニルアラニン、ホモシスチン尿症はメチオニン、メープルシロップ尿症はロイシンを監視します。
疾患と制限するアミノ酸をセットで覚えます。