2014年度 管理栄養士国家試験 問148

解説

ホモシスチン尿症はメチオニン代謝経路の酵素欠損（シスタチオニンβ合成酵素欠損等）によりホモシステイン・メチオニンが蓄積する先天性代謝異常症である。 治療として前駆体であるメチオニン制限食を行い、シスチン（ホモシステインの代謝産物）を補給する。 「メチオニン」制限が正しい。