正答2
解説
正解は2です。
ホモシスチン尿症は、メチオニンの代謝経路にあるシスタチオニンβ-合成酵素の欠損による先天性代謝異常症です。
メチオニンからシスチン（システイン）がつくられず、ホモシステインやメチオニンが蓄積します。
【選択肢別解説】
1：× アラニンは代謝経路が異なるため、ホモシスチン尿症で制限する必要はありません。
2：○ メチオニンを制限します。
メチオニンの代謝が途中で止まり、ホモシステインが蓄積するためです。
3：× シスチンは制限するのではなく補充します。
体内でメチオニンからつくれなくなるため、食事から供給する必要があります。
4：× フェニルアラニンを制限するのは、フェニルケトン尿症の治療です。
5：× グルタミンは代謝経路が異なるため、ホモシスチン尿症で制限する必要はありません。
【ポイント】
先天性代謝異常症と制限するアミノ酸は、フェニルケトン尿症がフェニルアラニン、メープルシロップ尿症がロイシン・イソロイシン・バリン（分枝アミノ酸）、ホモシスチン尿症がメチオニンです。
ホモシスチン尿症では、シスチンの補充をセットで覚えます。