正答4
解説
正解は4です。
チアノーゼは、還元ヘモグロビンが増えて皮膚や粘膜が青紫色になる状態です。
先天性心疾患では、静脈血が動脈側へ流れる右左短絡があるとチアノーゼが出ます。
【選択肢別解説】
1：× 動脈管開存症は、大動脈から肺動脈へ血液が流れる左右短絡です。
動脈血が肺へ流れるため、通常はチアノーゼを起こしません。
2：× 心室中隔欠損症は、左心室から右心室へ血液が流れる左右短絡です。
新生児期にはチアノーゼを生じにくい非チアノーゼ性疾患です。
3：× 心房中隔欠損症は、左心房から右心房へ血液が流れる左右短絡です。
症状が軽く、学童期以降に発見されることも多い疾患です。
4：○ ファロー四徴症は、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大の4つを伴います。
肺動脈狭窄のため右心室の静脈血が欠損孔から大動脈へ流れ、右左短絡となりチアノーゼが生じます。
啼泣などで急に低酸素状態になる無酸素発作も特徴です。
【ポイント】
左右短絡の疾患は、放置すると肺高血圧から右左短絡に転じることがあります。
この状態をアイゼンメンジャー症候群とよびます。