2022年度 言語聴覚士国家試験 午後問114

解説

正解は2と3と4です。 ピエール・ロバン症候群（ロバン・シークエンス）は、胎生期の下顎の発育不全を出発点とする先天異常です。 下顎が小さいことから、舌の位置異常と口蓋裂が連鎖的に生じます。 【選択肢別解説】 1：× 巨口症はみられません。 巨口症は口角が横に裂けて口が大きくなる異常で、第1・第2鰓弓症候群などでみられます。 2：○ 小下顎症はみられます。 下顎が小さく後退していることが、この症候群の出発点です。 3：○ 舌根沈下はみられます。 小さな下顎のために舌が後方に落ち込み、出生直後から上気道閉塞や哺乳障害の原因になります。 4：○ 口蓋裂はみられます。 胎生期に舌が後上方にとどまり、左右の口蓋突起の癒合を妨げるため、U字型の口蓋裂が生じます。 5：× 下眼瞼欠損はみられません。 下眼瞼の欠損は、トリーチャー・コリンズ症候群の特徴です。 【ポイント】 ピエール・ロバン症候群は「小下顎症・舌根沈下・口蓋裂」の3徴で覚えましょう。 呼吸障害への対応として、腹臥位での管理などが行われます。 【用語】 ピエール･ロバン症候群：下顎の発育不全を出発点に、舌根の後退や口蓋裂をきたす先天性の症候群である。 小下顎症：下顎が小さく、後ろに引っ込んでいる状態を指す先天的な形態の特徴である。 舌根沈下：舌の付け根が後ろに落ち込み、咽頭を狭めて気道を塞ぎやすくなる状態である。 口蓋裂：胎生期に口蓋の癒合が不十分となり、口の天井部分に裂け目が残る先天異常である。 巨口症：口が横に大きく裂けている先天的な顔面の形態異常である。