第104回 薬剤師国家試験 問138
新生児マススクリーニングは、先天性代謝異常を出生直後に早期発見し、栄養療法による早期治療を目指す事業である。 近年、新たな新生児マススクリーニングとしてタンデムマス法を用いた脂肪酸代謝異常症の検査が始まった。 検査できる主な脂肪酸代謝異常症には、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ-1（CPT-1）欠損症、極長鎖アシルCoA脱水素酵素（VLCAD）欠損症、中鎖アシルCoA脱水素酵素（MCAD）欠損症がある。 図1はヒトにおける長鎖脂肪酸と中鎖脂肪酸の代謝の概略である。 ミトコンドリアにおいて、VLCADは長鎖脂肪酸、MCADは中鎖脂肪酸のβ酸化に関与する。 問138 β酸化による脂肪酸の代謝反応のうち、脂肪酸と補酵素A（CoASH）が縮合したチオエステルaからアセチルCoA（化合物f）が生じる経路を示す。 下の記述のうち正しいのはどれか。 2つ選べ。 ただし、ア及びイは補酵素であり、チオエステルはエステルと同様の反応を起こすものとする。 反応式：a（R-CH2-CH2-CH2-CO-SCoA）→b（R-CH=CH-CH2-CO-SCoA、α,β不飽和）→c（R-CH(OH)-CH2-CO-SCoA、β-ヒドロキシ体）→d（R-CO-CH2-CO-SCoA、β-ケト体）→(CoASHと反応)→e（R-CO-SCoA）＋f（H3C-CO-SCoA、アセチルCoA） 補酵素ア＝FAD様構造（7,8-ジメチルイソアロキサジン環-リビトール-ピロリン酸-アデノシン、フラビンアデニンジヌクレオチド） 補酵素イ＝チアミンピロリン酸様構造（2-メチル-4-アミノピリミジン環にCH2を介して3-メチルチアゾリウム環が結合し、側鎖にピロリン酸をもつ） CoASH＝R'-SH（補酵素Aのチオール基）
正解を2つ選んでください。