正答4
解説
正解は4です。
筋強直性ジストロフィーは、成人で最も多い筋ジストロフィーです。
筋の症状だけでなく、白内障、不整脈、耐糖能異常、認知機能障害など全身に症状が現れます。
【選択肢別解説】
1：× 典型的には思春期から成人期に発症します。
生まれたときから重い症状がある先天型もありますが、5歳までに発症するのが一般的というわけではありません。
2：× 筋強直性ジストロフィーは、常染色体優性遺伝の疾患です。
伴性劣性遺伝は Duchenne 型筋ジストロフィーです。
3：× 顔面筋や側頭筋がよく侵され、斧のように細長い顔つき（斧様顔貌）や眼瞼下垂がみられます。
顔面筋が侵されにくいという記述は誤りです。
4：○ 筋強直（ミオトニア）は、筋が一度収縮するとすぐに弛緩できない現象です。
強く握った手をすぐに開けない把握ミオトニアや、筋を叩くと収縮が続く叩打ミオトニアがみられます。
5：× 筋強直性ジストロフィーでは、知的機能の低下や意欲の低下などの認知機能障害を伴うことがあります。
障害されないという記述は誤りです。
【ポイント】
筋強直性ジストロフィーは「常染色体優性遺伝」「遠位筋優位の筋力低下」「斧様顔貌」「ミオトニア」「白内障・不整脈・糖尿病などの合併」が特徴です。
世代を経るごとに発症が早く重くなる表現促進現象もみられます。