正答1
解説
正解は1です。
視神経脊髄炎は、視神経炎と、3椎体以上にわたる長い脊髄炎を特徴とする中枢神経の炎症性疾患です。
多くの患者で、アストロサイトのアクアポリン4に対する自己抗体(抗 AQP4 抗体)が陽性になります。
【選択肢別解説】
1:○ 視神経脊髄炎は、再発と寛解を繰り返す経過をとります。
再発のたびに障害が残りやすいため、再発予防の治療が重要です。
2:× レム睡眠行動異常は、Parkinson 病、Lewy 小体型認知症、多系統萎縮症などでみられます。
視神経脊髄炎の特徴ではありません。
3:× 視神経脊髄炎は自己免疫疾患で、免疫不全状態で罹患しやすい疾患ではありません。
免疫不全で起こりやすいのは進行性多巣性白質脳症などです。
4:× JC ウイルスの感染で発症するのは、進行性多巣性白質脳症(PML)です。
視神経脊髄炎の原因ではありません。
5:× 抗コリンエステラーゼ薬で症状が改善するのは、重症筋無力症です。
視神経脊髄炎の急性期にはステロイドパルス療法や血漿交換療法を行います。
【ポイント】
視神経脊髄炎は「女性に多い」「抗 AQP4 抗体陽性」「長い脊髄病変」「重い視神経炎」が特徴です。
多発性硬化症に有効なインターフェロンβが、視神経脊髄炎では悪化させることがある点も重要です。