正答3
解説
正解は3です。
中枢神経の先天奇形は、神経管が閉じる時期の異常（二分脊椎など）や、脳の分化や神経細胞の移動の異常（全前脳胞症・滑脳症など）によって起こります。
それぞれの奇形の特徴を、正しく対応させることが大切です。
【選択肢別解説】
1：× 滑脳症は、神経細胞の移動の異常により脳回がほとんど形成されず、脳の表面がなめらかになる奇形です。
脳溝は増加ではなく減少します。
2：× 全前脳胞症は、前脳が左右の大脳半球に分かれない奇形で、単眼症や口唇口蓋裂など顔面の正中部の異常を伴います。
顔面の外側の欠損ではありません。
3：○ 二分脊椎のうち脊髄髄膜瘤では、多くがChiari奇形Ⅱ型を伴い、髄液の流れが妨げられて水頭症を合併します。
そのため脳室腹腔シャント術が必要になることが多くあります。
4：× Arnold-Chiari奇形は、小脳扁桃や脳幹が大後頭孔から脊柱管の中へ下がる奇形です。
脊髄が頭蓋内に入り込むのとは逆の方向です。
5：× Dandy-Walker症候群は、小脳虫部の低形成と第4脳室の嚢胞状の拡大を特徴とし、後頭蓋窩は縮小ではなく拡大します。
【ポイント】
脊髄髄膜瘤では、下肢の麻痺と膀胱直腸障害に加え、Chiari奇形Ⅱ型と水頭症の合併を必ず考えます。
シャントを入れている児では、頭痛・嘔吐・意識の変化などのシャント機能不全の徴候に注意します。