正答1
解説
正解は1です。
線溶系は、プラスミンがフィブリンを分解して血栓を溶かす仕組みです。
線溶を抑える因子が欠けると線溶が亢進し、止血血栓が早く溶けて出血傾向になります。
逆に、凝固を抑える因子が欠けると、血栓ができやすくなります。
【選択肢別解説】
1：○ プラスミノゲンアクチベーターインヒビター1〈PAI-1〉は、プラスミノゲンを活性化する酵素を抑えます。
欠損すると線溶が亢進し、出血傾向を示します。
2：× プロテインSは、プロテインCの補因子として凝固を抑えます。
欠損すると血栓傾向になります。
3：× 高ホモシステイン血症は、血管の内皮を傷つけ、動脈や静脈の血栓の危険因子になります。
出血傾向ではありません。
4：× プラスミノゲンが欠損すると、線溶が低下します。
出血傾向ではなく、フィブリンが溶けにくくなります。
5：× アンチトロンビンは、トロンビンや第Ⅹa因子を抑えます。
欠損すると血栓傾向になります。
【ポイント】
線溶の亢進で出血傾向を示す先天性疾患は、PAI-1欠損症とα2-プラスミンインヒビター欠損症です。
アンチトロンビン、プロテインC、プロテインSの欠損症は、先天性の血栓傾向の代表です。