正解を2つ選んでください。
正答3・4
解説
正解は3と4です。
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、全身の微小血管に血小板血栓ができる疾患です。
血小板減少・微小血管症性溶血性貧血・腎障害・発熱・精神神経症状が古典的な5徴です。
【選択肢別解説】
1:× 網赤血球は減少ではなく増加します。
溶血により骨髄での赤血球産生が亢進するためです。
2:× ハプトグロビンは高値ではなく低値になります。
血管内溶血で遊離したヘモグロビンと結合して消費されるためです。
3:○ ADAMTS13活性の低下を認めます。
ADAMTS13はvon Willebrand因子(VWF)を切断する酵素です。
後天性TTPでは、この酵素に対する自己抗体で活性が著しく低下します。
4:○ 超高分子量VWFマルチマーが出現します。
ADAMTS13で切断されないため、血小板を強く結合させる巨大なVWFが血中に残ります。
5:× ループスアンチコアグラント陽性は抗リン脂質抗体症候群の所見です。
TTPに特徴的な所見ではありません。
【ポイント】
TTPは「ADAMTS13活性著減・破砕赤血球・ハプトグロビン低値・LD上昇・網赤血球増加」です。
血小板輸血は血栓を悪化させるおそれがあり、原則として避けます。