正答5
解説
正解は5です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria〈PNH〉)は、造血幹細胞のPIGA遺伝子の変異で起こる病気です。
細胞膜にGPIアンカーで結合する蛋白質が作れなくなり、補体から赤血球を守るCD55とCD59が欠損します。
その結果、補体によって赤血球が壊され、溶血が起こります。
【選択肢別解説】
1:× CD4は、ヘルパーT細胞や単球に発現する抗原です。
PNHの診断には用いません。
2:× CD19は、B細胞に発現する抗原です。
B細胞性腫瘍の診断には用いますが、PNHの診断には用いません。
3:× CD34は、造血幹細胞や前駆細胞に発現する抗原です。
PNHの診断には用いません。
4:× CD45は、白血球全般に発現する抗原です。
フローサイトメトリーで白血球を選び出すのに用いますが、PNHの診断の指標ではありません。
5:○ CD59はGPIアンカー型の補体制御蛋白です。
フローサイトメトリーで抗CD59抗体を用い、CD59が欠損した赤血球(PNH型赤血球)を検出して診断します。
【ポイント】
PNHの診断は、フローサイトメトリーによるCD55・CD59欠損血球の検出が基本です。
PNHでは溶血によりハプトグロビンが低下し、LDが上昇し、尿中ヘモジデリンが陽性になることも押さえておきましょう。