正答4
解説
正解は4です。
発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）は、寒冷にさらされた後に血管内溶血を起こす自己免疫性溶血性貧血です。
原因はDonath-Landsteiner抗体で、P血液型のP抗原に対する特異性をもつIgG型の抗体です。
この抗体は低温で赤血球に結合して補体を付着させ、体温に戻ったときに溶血を起こします（二相性溶血素）。
【選択肢別解説】
1：× Ham試験（酸性化血清試験）陽性は、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の所見です。
PCHでは陰性です。
2：× 発作時には補体が消費されるため、補体価（CH₅₀）は高値ではなく低下します。
3：× 赤血球には補体（C3）が結合しているため、直接Coombs試験は陰性ではなく陽性になります。
4：○ Donath-Landsteiner抗体は、P抗原をもつ赤血球と反応して溶血を起こします。
患者の赤血球はP抗原陽性であり、そのために溶血が起こります。
5：× PCHの診断にはDonath-Landsteiner反応を用い、陰性ではなく陽性になります。
【ポイント】
現在のPCHは、ウイルス感染後の小児に一過性に起こるものが多いです。
Donath-Landsteiner反応は、患者血清と赤血球を4℃で反応させた後、37℃に加温して溶血を確認する検査です。