正答4
解説
正解は4です。
後天性血友病Aは、第Ⅷ因子に対する自己抗体(インヒビター)ができて出血傾向を起こす病気です。
高齢者や産後の女性に多く、突然の皮下出血や筋肉内出血で発症します。
【選択肢別解説】
1:× 正しい記述です。
インヒビターが第Ⅷ因子の働きを妨げるため、第Ⅷ因子活性は低下します。
2:× 正しい記述です。
第Ⅷ因子インヒビターが検出されることが診断の決め手になります。
3:× 正しい記述です。
第Ⅷ因子は内因系の因子なので、外因系を反映するプロトロンビン時間は基準範囲内です。
4:○ 誤った記述で、これが答えです。
インヒビターがあると正常血漿を混ぜてもAPTTが十分に補正されないため、クロスミキシング試験は下に凸ではなく上に凸、または直線状のパターンになります。
下に凸は凝固因子欠乏症のパターンです。
5:× 正しい記述です。
内因系の第Ⅷ因子が働かないため、活性化部分トロンボプラスチン時間〈APTT〉は延長します。
【ポイント】
クロスミキシング試験は「因子欠乏は下に凸、インヒビターは上に凸」です。
第Ⅷ因子インヒビターは時間とともに作用が強まるため、加温後の測定でより明瞭になります。