正答1
解説
正解は1です。
神経疾患と、脳に蓄積する異常な物質・病理所見を対応させる問題です。
アミロイドは線維状に凝集した蛋白で、Alzheimer 病ではアミロイドβが脳に沈着します。
【選択肢別解説】
1:○ Alzheimer 病ではアミロイドβが神経細胞の外に沈着して老人斑を形成します。
細胞内にはリン酸化タウ蛋白による神経原線維変化が生じます。
2:× Huntington 病は遺伝子の CAG リピートの伸長による常染色体優性遺伝の疾患です。
尾状核の萎縮が特徴で、アミロイドの沈着はみられません。
3:× Pick 病は前頭葉・側頭葉が限局性に萎縮する疾患です。
神経細胞内にタウ蛋白からなる Pick 球がみられ、アミロイドの沈着ではありません。
4:× Wernicke 脳症はビタミン B1(チアミン)の欠乏で生じます。
乳頭体などに出血や壊死が生じ、アミロイドとは関係ありません。
5:× 多発性硬化症は中枢神経の髄鞘が自己免疫で破壊される脱髄疾患です。
病変は脱髄斑で、アミロイドの沈着ではありません。
【ポイント】
Alzheimer 病の二大病理は「老人斑(アミロイドβ)」と「神経原線維変化(タウ)」です。
Lewy 小体型認知症ではαシヌクレインからなる Lewy 小体が特徴です。