32 歳の男性。
筋強直性ジストロフィー。
手指を強く握ると筋強直のために開くのに時間がかかる。
側頭部と頰部の筋萎縮と閉口障害を認める。
筋力は MMT で頸部2、肩関節周囲2、肘関節周囲2、手指3、股関節周囲2、膝関節周囲2、足関節周囲1で、立位になればかろうじて短距離歩行可能である。
労作時に動悸や呼吸苦の自覚はなく、SpO2 の低下を認めない。
正しいのはどれか。
正答2
解説
正解は2です。
筋強直性ジストロフィーは、筋強直（ミオトニア）と、顔面・頸部・四肢遠位優位の筋萎縮を特徴とする遺伝性筋疾患です。
本例は側頭筋・咬筋などの萎縮で閉口障害があり、咀嚼が困難な状態です。
【選択肢別解説】
1：× 筋強直は運動を繰り返すと軽減します（ウォームアップ現象）。
強直に抗して無理に動かすと筋を傷めるため、軽い運動を反復してから愛護的に行います。
2：○ 咀嚼筋の筋力低下と閉口障害があるため、軟らかく咀嚼回数の少ない食形態にして疲労と誤嚥を防ぎます。
3：× 等尺性収縮による筋力練習は、過用にならない低負荷であれば行えます。
一律に禁止する必要はありません。
4：× アンビューバッグなどを用いた肺の他動的な深吸気練習は、肺活量が低下してから導入を検討するものです。
本例は呼吸困難の自覚もSpO2の低下もなく、現時点では優先されません。
5：× 下肢装着型の補助ロボット（HAL医療用下肢タイプ）は、筋ジストロフィーを含む進行性の神経筋疾患に対して歩行機能の維持を目的に用いられています。
有効でないとはいえません。
【ポイント】
筋強直性ジストロフィーでは、斧様顔貌、前頭部脱毛、白内障、心伝導障害、耐糖能異常などの全身合併症も頻出です。
運動療法は過用性筋力低下を避け、低負荷で行うことが原則です。