正答4
解説
正解は4です。
筋強直性ジストロフィーは、筋萎縮と筋強直（ミオトニア）に、全身の多くの臓器の症状を伴う疾患です。
成人で最も多い筋ジストロフィーです。
【選択肢別解説】
1：× 多くは思春期以降から成人期に発症します。
5歳までに発症するのは、出生時から症状がある先天型などに限られます。
2：× 遺伝形式は伴性劣性遺伝ではなく、常染色体優性遺伝です。
世代を経るごとに重症化する表現促進がみられます。
3：× 顔面筋は侵されやすく、表情に乏しい斧様顔貌や眼瞼下垂がみられます。
4：○ ミオトニアがみられます。
強く握った手をすぐに開けない把握ミオトニアや、筋を叩くと収縮が続く叩打ミオトニアが特徴です。
5：× 認知機能障害や性格変化を伴うことが多く、認知機能も障害されます。
【ポイント】
筋強直性ジストロフィーでは、白内障、前頭部脱毛、糖尿病、不整脈（伝導障害）などの全身症状も伴います。
筋萎縮は四肢の遠位筋と顔面・頸部の筋に目立ちます。