2015年度 理学療法士国家試験 午前問92

解説

正解は2と3です。 筋強直性ジストロフィーは、筋強直（ミオトニア：一度握ると手を開きにくい）と筋力低下を示す遺伝性の筋疾患です。 他の筋ジストロフィーと異なり、顔面・頸部・四肢の遠位の筋から弱くなるのが特徴です。 【選択肢別解説】 1：× 痙縮は、脳や脊髄の上位運動ニューロンの障害で生じる症状です。 筋強直性ジストロフィーは筋自体の疾患であり、痙縮はみられません。 2：○ 筋強直性ジストロフィーでは、下腿の遠位の筋（前脛骨筋など）が早くから弱くなります。 そのため足関節を背屈できず、下垂足になります。 3：○ 側頭筋や咬筋などの顔面の筋が萎縮し、頬がこけて顔が細長くなります。 これを斧状顔貌と呼び、本症に特徴的です。 4：× ジストニアは、大脳基底核の障害などで生じる不随意運動です。 筋強直性ジストロフィーの症状ではありません。 5：× 有痛性けいれん（有痛性強直性けいれん）は、多発性硬化症に特徴的な症状です。 筋強直性ジストロフィーの症状ではありません。 【ポイント】 筋強直性ジストロフィーは、筋強直、遠位筋優位の筋力低下、斧状顔貌、前頭部の脱毛、白内障、心伝導障害、糖尿病などの全身症状を伴います。 叩打ミオトニアや把握ミオトニアで筋強直を確認します。