正答4
解説
正解は4です。
メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸（ロイシン、イソロイシン、バリン）の代謝に必要な分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素が先天的に欠損する病気です。
分岐鎖アミノ酸とその代謝物が体内に蓄積するため、これらを除去した治療用ミルクを用います。
【選択肢別解説】
1：× フェニルアラニンを除去した治療用ミルクを用いるのは、フェニルケトン尿症です。
メープルシロップ尿症では除去しません。
2：× トリプトファンは、メープルシロップ尿症で代謝が障害されるアミノ酸ではありません。
治療用ミルクで除去する対象ではありません。
3：× メチオニンを除去した治療用ミルクを用いるのは、ホモシスチン尿症です。
メープルシロップ尿症では除去しません。
4：○ ロイシンは分岐鎖アミノ酸の1つです。
メープルシロップ尿症の治療用ミルクでは、ロイシン、イソロイシン、バリンが除去されています。
特にロイシンは蓄積すると神経障害を起こしやすく、血中濃度の管理で重視されます。
5：× スレオニンは分岐鎖アミノ酸ではなく、メープルシロップ尿症で除去する対象ではありません。
【ポイント】
先天性代謝異常症と除去するアミノ酸は「フェニルケトン尿症＝フェニルアラニン」「メープルシロップ尿症＝分岐鎖アミノ酸」「ホモシスチン尿症＝メチオニン」とセットで覚えます。
病名の由来は、尿や汗がメープルシロップのような甘いにおいになることです。