2023年度 管理栄養士国家試験 問136

解説

ホモシスチン尿症はシスタチオニンβ合成酵素欠損によりホモシステインが蓄積する先天性代謝異常であり、治療としてホモシステインの前駆アミノ酸であるメチオニンを制限した食事療法（メチオニン制限食）を行う。 ロイシン・バリン（メープルシロップ尿症）、フェニルアラニン（PKU）の制限は異なる疾患である。