2022年度 管理栄養士国家試験 問135

解説

フェニルケトン尿症はフェニルアラニンヒドロキシラーゼ欠損によりフェニルアラニンが蓄積する先天性代謝異常であり、治療用ミルクではフェニルアラニンを除去（制限）する。 選択肢4が正しい。 シスチン・メチオニンはホモシスチン尿症、アラニンは通常の代謝で問題なし、チロシンはフェニルアラニンの代謝産物で補充が必要な場合がある。