2021年度 管理栄養士国家試験 問135

解説

糖原病I型（フォン・ギールケ病）ではグルコース-6-ホスファターゼ欠損により空腹時低血糖が生じるため、コーンスターチ（難消化性でゆっくり血糖を維持）の使用が有効で正しい。 エネルギー制限・たんぱく質制限・食事回数減少は低血糖悪化につながり不適。 フェニルアラニン制限はフェニルケトン尿症の治療である。