ホーム › 管理栄養士国家試験 › 2021年度 › 問262021年度 管理栄養士国家試験 問26人体の構造と機能及び疾病の成り立ち2021年☆ ブックマーク先天性代謝異常症に関する記述である。 最も適当なのはどれか。 1つ選べ。糖原病Ⅰ型では、高血糖性の昏睡を生じやすい。フェニルケトン尿症では、チロシンが体内に蓄積する。ホモシスチン尿症では、シスチンが体内に蓄積する。メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。ガラクトース血症では、メチオニン除去ミルクが使用される。購入状況を確認しています…正答4解説メープルシロップ尿症は分枝鎖アミノ酸（バリン・ロイシン・イソロイシン）の代謝異常であり、これらの摂取制限が治療の基本である。 糖原病Ⅰ型では空腹時低血糖が問題となる（高血糖ではない）。 フェニルケトン尿症ではフェニルアラニンが蓄積し（チロシンではない）、ホモシスチン尿症ではホモシスチンが蓄積する（シスチンではない）。 ガラクトース血症にはガラクトース除去ミルクが使用される。← 問25問27 →まとめて解く2021年度を通しで解く（200問）→この回の他の問題2021年度 管理栄養士国家試験 の全200問を見る →