正答4
解説
正解は4です。
先天性代謝異常症では、代謝できない物質を制限する食事療法が基本です。
どの酵素が欠けて、何が蓄積するかで食事療法が決まります。
【選択肢別解説】
1：× フェニルケトン尿症は、フェニルアラニンをチロシンに変換できない疾患です。
乳糖制限食ではなく、フェニルアラニン制限食を行います。
2：× メープルシロップ尿症は、分枝アミノ酸（ロイシン・イソロイシン・バリン）を代謝できない疾患です。
フェニルアラニン制限食ではなく、分枝アミノ酸制限食を行います。
3：× ガラクトース血症は、ガラクトースを代謝できない疾患です。
分枝アミノ酸制限食ではなく、乳糖・ガラクトース除去食を行います。
4：○ ホモシスチン尿症は、メチオニンの代謝経路の異常でホモシスチンが蓄積する疾患です。
そのため、メチオニン制限食とシスチンの補充を行います。
5：× 糖原病Ⅰ型は、肝臓でグリコーゲンからブドウ糖を作れず、空腹時に低血糖を起こします。
糖質を制限するのではなく、頻回食やコーンスターチで糖質を補給します。
【ポイント】
新生児マススクリーニングの対象疾患と、その制限する成分を組合せで覚えます。
フェニルケトン尿症にはフェニルアラニン除去ミルク、ガラクトース血症には乳糖除去ミルクを用います。