2020年度 管理栄養士国家試験 問136

解説

ホモシスチン尿症はメチオニン代謝障害であり、治療食としてメチオニン制限食（シスチンは補充）が用いられる。 フェニルケトン尿症はフェニルアラニン制限食、メープルシロップ尿症は分岐アミノ酸（バリン・ロイシン・イソロイシン）制限食、ガラクトース血症は乳糖（ガラクトース）除去食、糖原病Ⅰ型はグルコース補充（低血糖予防）が治療の基本である。