2015年度 管理栄養士国家試験 問147

解説

ホモシスチン尿症はシスタチオニンβ-シンターゼの欠損によりホモシステインが蓄積する疾患であり、この酵素の補酵素はピリドキサールリン酸（ビタミンB6）であるため、ピリドキシン（ビタミンB6）の大量投与が治療に用いられる。