正答4
解説
正解は4です。
ホモシスチン尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の先天的な欠損により、ホモシステインが蓄積する先天性アミノ酸代謝異常症です。
この酵素の補酵素はビタミンB6の活性型であるピリドキサールリン酸です。
【選択肢別解説】
1：× チアミン（ビタミンB1）は、ホモシスチン尿症の治療には用いません。
ピルビン酸脱水素酵素などの補酵素で、糖質代謝に関わります。
2：× リボフラビン（ビタミンB2）は、ホモシスチン尿症の治療には用いません。
FADやFMNとして酸化還元反応に関わります。
3：× ナイアシンは、ホモシスチン尿症の治療には用いません。
NADやNADPとして酸化還元反応に関わります。
4：○ ピリドキシン（ビタミンB6）を用います。
シスタチオニンβ合成酵素の補酵素を大量に与えることで、残っている酵素活性を高められる病型（ビタミンB6反応型）があるためです。
5：× アスコルビン酸（ビタミンC）は、ホモシスチン尿症の治療には用いません。
コラーゲンの合成などに関わる水溶性ビタミンです。
【ポイント】
ホモシスチン尿症の食事療法は、メチオニンを制限し、シスチンを補うことです。
ビタミンB6が無効な病型では、食事療法が治療の中心になります。