正答4
解説
正解は4です。
血友病は、血液凝固因子が生まれつき欠乏して出血が止まりにくくなる病気です。
【選択肢別解説】
1：× 血液凝固第Ⅷ因子の欠乏は血友病Aです。
血友病Bは第Ⅸ因子の欠乏で、記述は逆になっています。
2：× 血友病はX連鎖劣性遺伝（伴性劣性遺伝）の病気です。
X染色体を1本しかもたない男児に発症し、女性は多くが保因者となります。
3：× 血友病の出血は、関節内や筋肉内などの深部出血が特徴です。
皮膚の点状出血など体表面の出血が多いのは、血小板の異常による病気です。
4：○ 関節内出血を繰り返すと、関節が変形して動きにくくなる出血性関節症（血友病性関節症）になります。
これを予防するために、凝固因子製剤を定期的に注射する定期補充療法が行われます。
【ポイント】
「血友病AはⅧ、BはⅨ、男児に多く、関節内出血が特徴」と覚えましょう。
凝固因子製剤は家庭での自己注射も行われています。