正答5
解説
正解は5です。
代表的な神経・筋疾患と、その病理所見や検査所見の対応を問う問題です。
この問題は誤っているものを選ぶので、○ が答え(誤った組み合わせ)です。
【選択肢別解説】
1:× 正しい組み合わせです。
パーキンソン病では中脳黒質のドパミン神経細胞が減少し、残った神経細胞にレビー小体が出現します。
2:× 正しい組み合わせです。
アルツハイマー病ではアミロイドβが沈着した老人斑と、タウ蛋白による神経原線維変化が増加します。
3:× 正しい組み合わせです。
重症筋無力症では、神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体が出現します。
4:× 正しい組み合わせです。
ギラン・バレー症候群では、髄液の細胞数は正常なのに蛋白だけが増える蛋白細胞解離がみられます。
5:○ 誤った組み合わせです。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、ジストロフィン遺伝子の異常で起こります。
そのため、筋細胞膜のジストロフィンは増加ではなく欠損しています。
【ポイント】
デュシェンヌ型はジストロフィンが欠損し、軽症のベッカー型は量や質が低下します。
どちらもX連鎖劣性遺伝で、主に男児に発症します。
【用語】
レビー小体:神経細胞の中にできる異常なたんぱく質の丸い塊で、パーキンソン病などでみられる。
老人斑:アミロイドβというたんぱく質が脳に沈着してできる、斑点状の構造である。
重症筋無力症:神経筋接合部の障害により、筋力が低下して疲れやすくなる自己免疫疾患である。
ギラン・バレー症候群:感染の後などに末梢神経が障害され、手足に力が入らなくなる自己免疫性の病気である。
ジストロフィン:筋細胞膜を裏打ちして筋線維を守る役割をもつ、筋肉のたんぱく質である。