正答5
解説
正解は5です。
ピエール・ロバン症候群(ロバン連鎖)は、小顎症を起点として舌根沈下と気道閉塞が生じ、多くで口蓋裂を伴う病態です。
この問題は通常みられないものを選ぶので、○ が答えです。
【選択肢別解説】
1:× 小顎症はピエール・ロバン症候群の基本的な所見です。
下顎の発育不全がすべての症状の出発点になります。
2:× 舌根沈下はみられます。
下顎が小さいため、舌が後方に落ち込みます。
3:× 気道閉塞はみられます。
舌根沈下によって上気道がふさがれ、出生直後から呼吸障害が問題になります。
4:× 口蓋裂はみられます。
胎生期に舌が口蓋の間に挟まり、口蓋の癒合が妨げられるため、U字型の口蓋裂を伴うことが多いです。
5:○ 顔面神経麻痺はピエール・ロバン症候群では通常みられません。
この症候群の本態は下顎の形成不全であり、顔面神経の障害は含まれません。
【ポイント】
「小顎症・舌根沈下・気道閉塞(と口蓋裂)」の連鎖として覚えます。
哺乳時や睡眠時の呼吸管理として、腹臥位やエアウェイが用いられます。
【用語】
ピエール・ロバン症候群:下顎が小さく、舌が後方に落ち込み、口蓋裂を伴うことが多い先天性の症候群である。
小顎症:下顎の発育が不十分で、あごが小さい状態であり、舌の位置異常の原因にもなる。
舌根沈下:舌の付け根が喉の奥へ落ち込み、気道を狭めてしまう状態である。