下図は、ヒトの尿素回路（オルニチン回路）の概略を示している。
以下の記述のうち、正しいのはどれか。
2つ選べ。
（図：NH3＋CO2が①の反応でカルバモイルリン酸（H2N-C(=O)-OPO3H2）となり、化合物A（H2N-CH2-CH2-CH2-CH(NH2)-COOH）と結合してH2N-C(=O)-NH-CH2-CH2-CH2-CH(NH2)-COOHを生成する反応が示される。これは②の反応でH2N-CH(CH2COOH)COOHと結合してNH=C(NH-CH2CH2CH2-CH(NH2)COOH)-NH-CH(COOH)-CH2-COOHとなり、HOOC-CH=CH-COOHを放出しながらHN=C(NH2)-NH-CH2-CH2-CH2-CH(NH2)-COOHを生じる。この構造から化合物Bが分岐して遊離し、同時に化合物Aへ戻る矢印が描かれた環状経路である。図中に示されているのは構造式と化合物A・化合物Bのラベルだけで、化合物名は書かれていない。）
正解を2つ選んでください。
正答1・4
解説
正解は1と4。
カルバモイルリン酸合成反応(①)は2分子のATPを、アルギニノコハク酸合成反応(②)は1分子のATP(AMP+PPiとして2高エネルギーリン酸結合相当)を消費する(選択肢1正)。
回路の律速段階は①を触媒するカルバモイルリン酸合成酵素I(N-アセチルグルタミン酸により活性化調節される)であり、②ではない(選択肢2誤)。
一酸化窒素合成酵素の基質は回路の中間体であるアルギニンであり、オルニチン(化合物A)ではない(選択肢3誤)。
NH3由来の窒素はカルバモイルリン酸を経て回路に取り込まれ、アルギニンのグアニジノ基を経由して、アルギナーゼによる加水分解で遊離する化合物B(尿素)に組み込まれる(選択肢4正)。
尿素回路の一部(カルバモイルリン酸合成酵素I、オルニチントランスカルバミラーゼ)はミトコンドリアで、残りは細胞質で行われ、ペルオキシソームは関与しない(選択肢5誤)。