正答2
解説
正解は2です。
血友病は、血液凝固因子の先天的な欠乏で出血が止まりにくくなる病気です。
遺伝形式と欠乏する因子、出血の特徴が問われています。
【選択肢別解説】
1:× 血友病は、女児ではなく男児に多い病気です。
原因遺伝子がX染色体にあるためです。
2:○ 血友病はX連鎖潜性(劣性)遺伝です。
X染色体を1本しかもたない男性に発症し、女性は多くが保因者になります。
3:× 欠乏するのは第Ⅶ因子ではありません。
血友病Aは第Ⅷ因子、血友病Bは第Ⅸ因子の欠乏で起こります。
4:× 主症状は皮膚表面の紫斑ではなく、関節内出血や筋肉内出血などの深部の出血です。
皮膚の点状出血は、血小板の異常で目立つ症状です。
【ポイント】
血友病では、出血時間と血小板数は正常で、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が延長します。
関節内出血を繰り返すと、血友病性関節症になります。