正答3
解説
正解は3です。
重症筋無力症は、アセチルコリン受容体に対する自己抗体で神経筋接合部の伝達が障害される疾患です。
筋を使うほど力が弱くなる易疲労性と、夕方に悪化する日内変動が特徴です。
【選択肢別解説】
1:× 重症筋無力症に合併しやすい腫瘍は胸腺腫です。
肺小細胞癌の合併は Lambert-Eaton 筋無力症候群の特徴です。
2:× 重症筋無力症は指定難病で、患者数は Parkinson 病よりずっと少ないです。
3:○ テンシロン試験では、コリンエステラーゼ阻害薬(エドロホニウム)を静注します。
アセチルコリンが分解されにくくなり、一時的に眼瞼下垂や筋力が改善します。
4:× 筋そのものは壊れないため、血清クレアチンキナーゼ(CK)値は上昇しません。
5:× 反復刺激試験では、刺激を重ねるごとに振幅が小さくなる漸減(waning)を認めます。
漸増(waxing)は Lambert-Eaton 筋無力症候群の所見です。
【ポイント】
重症筋無力症は「胸腺腫・漸減・テンシロン試験陽性」、Lambert-Eaton 症候群は「肺小細胞癌・漸増」と対比して覚えます。