正答4
解説
正解は4です。
遺伝性血管神経性浮腫(遺伝性血管性浮腫)は、皮膚・気道・腸管などに一時的な浮腫を繰り返す遺伝性の病気です。
補体系やキニン系を抑える蛋白質の欠損により、ブラジキニンが過剰に作られて血管の透過性が上がることが原因です。
【選択肢別解説】
1:× C3欠損症では、オプソニン化が障害され、化膿菌による感染を繰り返します。
浮腫を繰り返す病気ではありません。
2:× CD59の欠損は、発作性夜間ヘモグロビン尿症で赤血球が補体に壊される原因です。
遺伝性血管神経性浮腫の原因ではありません。
3:× 補体の寒冷活性化は、低温で採血管内の補体が活性化され、補体価が見かけ上低くなる現象です。
遺伝性血管神経性浮腫の原因ではありません。
4:○ C1インヒビターは、C1の活性化やカリクレインの働きを抑える蛋白質です。
これが欠損または機能低下すると、ブラジキニンが過剰に産生されて浮腫が起こります。
5:× アデノシンデアミナーゼ〈ADA〉欠損症は、リンパ球が障害されて起こる重症複合免疫不全症の原因の1つです。
浮腫の原因ではありません。
【ポイント】
遺伝性血管神経性浮腫では、C1インヒビターの低下とともに、C4が持続的に低下します。
喉頭浮腫による窒息の危険があることも重要です。