正答3
解説
正解は3です。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的に変性する疾患です。
運動系以外の機能は保たれやすく、感覚障害・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡は「陰性徴候」と呼ばれ、通常みられません。
【選択肢別解説】
1:× 感覚神経は障害されにくく、深部感覚の障害は通常みられません。
感覚障害は ALS の陰性徴候の一つです。
2:× 認知機能は多くの例で保たれます。
一部に前頭側頭型認知症を合併する例がありますが、障害されやすいとはいえません。
3:○ 下位運動ニューロンの障害により、手の骨間筋や母指球筋など四肢の遠位筋から萎縮が目立つことが多いです。
手内在筋の萎縮による「猿手」や「鷲手」様の変化が典型です。
4:× 眼球運動を支配する脳神経核は障害されにくく、眼球運動は末期まで保たれます。
そのため、進行例では視線入力によるコミュニケーション機器が使われます。
5:× 呼吸筋の筋力が低下すると、肺胞での換気が不十分になります。
その結果、動脈血二酸化炭素分圧は低下ではなく上昇します。
【ポイント】
ALS の陰性徴候は「感覚障害・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡」の4つです。
呼吸不全は二酸化炭素がたまる換気不全型であり、高濃度酸素の投与には注意が必要です。