正解を2つ選んでください。
正答3・5
解説
正解は3と5です。
脊髄小脳変性症は、小脳や脊髄などの神経細胞が徐々に失われ、運動失調を主症状とする疾患群です。
日本では約3分の2が非遺伝性(多系統萎縮症など)、約3分の1が遺伝性です。
【選択肢別解説】
1:× Frenkel体操は、視覚で確認しながら単純な動作から複雑な動作へ反復する協調性練習です。
脊髄小脳変性症の失調症状に対しても用いられ、無効ではありません。
2:× 眼振や眼球運動の異常はみられますが、視覚障害を伴うことは多くありません。
視力の低下が目立つのは一部の病型に限られます。
3:○ SARA(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia)は、歩行、立位、座位、言語障害、指追い試験、指鼻試験、手の回内・回外運動、踵すね試験の8項目からなります。
運動失調を包括的に評価する指標です。
4:× 患者数は遺伝性より非遺伝性のほうが多く、非遺伝性が約3分の2を占めます。
5:○ 非遺伝性の多くを占める多系統萎縮症では、起立性低血圧や排尿障害などの自律神経障害が目立ちます。
そのため、自律神経障害は遺伝性の病型では非遺伝性に比べて少なくなります。
【ポイント】
非遺伝性の代表は多系統萎縮症(小脳症状、パーキンソン症状、自律神経障害)、遺伝性の代表は脊髄小脳失調症3型(Machado-Joseph病)と6型です。
失調の評価はSARA、日常生活は転倒予防を中心に指導します。