正答1
解説
正解は1です。
重症筋無力症は、神経筋接合部のアセチルコリン受容体などに対する自己抗体により、神経から筋への興奮の伝達が障害される疾患です。
筋を使うほど筋力が低下する易疲労性と、夕方に症状が強くなる日内変動が特徴です。
【選択肢別解説】
1:○ 重症筋無力症では、胸腺腫や胸腺過形成などの胸腺の異常を高い頻度で伴います。
胸腺の摘出が治療として行われることがあります。
2:× 重症筋無力症は指定難病の一つで、患者数はParkinson病より少ない疾患です。
3:× テンシロン試験では、コリンエステラーゼ阻害薬(エドロホニウム)を注射すると、アセチルコリンが増えて筋力が一時的に改善します。
症状が悪化するのではありません。
4:× 重症筋無力症は筋線維そのものが壊れる疾患ではないため、血清クレアチンキナーゼは通常上昇しません。
5:× 反復刺激試験で振幅が徐々に小さくなる漸減(waning)を認めます。
振幅の漸増(waxing)はLambert-Eaton筋無力症候群の特徴です。
【ポイント】
重症筋無力症は、眼瞼下垂や複視などの眼の症状で始まることが多い疾患です。
運動療法は、疲労を残さないよう休憩をはさみ、症状の軽い午前中に行うのが原則です。