正答4
解説
正解は4です。
Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸障害の特徴を問う問題です。
呼吸筋の筋力低下と胸郭の変形により、肺が十分にふくらまない拘束性換気障害が進みます。
【選択肢別解説】
1:× 咳をする力は保たれず、低下します。
呼気筋と吸気筋が弱くなるため、痰を出しにくくなり、肺炎の原因になります。
2:× 口すぼめ呼吸が有効なのは、慢性閉塞性肺疾患のように気道が閉塞する病態です。
拘束性換気障害の本症では効果がありません。
3:× 側弯症は呼吸機能に影響します。
胸郭が変形し、肺活量がさらに低下します。
4:○ 動脈血二酸化炭素分圧は上昇します。
換気量が減る肺胞低換気のため二酸化炭素を排出できず、高二酸化炭素血症をきたします。
5:× 呼吸不全は5歳以下ではなく、多くは10歳代後半以降に生じます。
歩行能力を失ったあと、徐々に肺活量が低下していきます。
【ポイント】
本症の呼吸障害には、非侵襲的陽圧換気(NPPV)や、咳の介助(徒手的咳介助・機械による咳介助)が用いられます。
夜間の低換気から始まることが多く、朝の頭痛や眠気が初期の徴候です。