正答4
解説
正解は4です。
血友病は、血液凝固第Ⅷ因子(血友病A)または第Ⅸ因子(血友病B)が先天的に欠乏する疾患です。
X連鎖劣性遺伝で、ほとんどが男性に発症します。
【選択肢別解説】
1:× 血友病は凝固因子の欠乏による疾患で、脾臓には異常が起こりません。
脾腫はみられません。
2:× 血友病では凝固因子が欠乏しますが、血小板数は正常です。
血小板数が減少するのは、特発性血小板減少性紫斑病などです。
3:× 点状紫斑は、血小板の減少や機能異常による出血の特徴です。
血友病では関節内や筋肉内などの深部出血が特徴です。
4:○ 関節内出血を繰り返すと、滑膜炎や軟骨の破壊が進み、血友病性関節症が生じます。
膝関節、肘関節、足関節に多く、特に膝関節に好発します。
5:× 血友病は遺伝性の凝固因子欠乏症です。
自己免疫性疾患ではありません。
【ポイント】
出血の特徴は「凝固因子の異常は関節内・筋肉内などの深部出血」「血小板の異常は点状出血・紫斑などの表在性出血」と区別します。