正答3
解説
正解は3です。
中枢神経の先天奇形と、その特徴の組合せを問う問題です。
【選択肢別解説】
1：× 小頭症は、脳の発育が悪いため頭が小さい状態です。
脳が小さいので脳圧は亢進しません。
2：× 滑脳症は、神経細胞の移動の異常で脳回がつくられず、脳の表面がなめらかになる奇形です。
脳溝は増加ではなく減少します。
3：○ 二分脊椎のうち脊髄髄膜瘤では、Arnold-Chiari 奇形Ⅱ型を高い頻度で合併し、髄液の流れが妨げられて水頭症を生じます。
4：× Dandy-Walker 症候群は、小脳虫部の形成不全と第四脳室の嚢胞状の拡大がみられる奇形です。
後頭蓋窩は縮小ではなく拡大します。
5：× Arnold-Chiari 奇形は、小脳扁桃や脳幹の一部が大後頭孔から脊柱管内へ落ち込む奇形です。
脊髄が頭蓋内へ入り込むのではありません。
【ポイント】
脊髄髄膜瘤の児では、水頭症に対してシャント手術が行われることが多く、シャントの機能不全の徴候にも注意します。