正答5
解説
正解は5です。
Duchenne 型筋ジストロフィーは、ジストロフィン遺伝子の異常による X 連鎖潜性遺伝の筋疾患で、男児に発症します。
筋そのものの病気なので、感覚や錐体路には障害が出ません。
【選択肢別解説】
1:× 下腿三頭筋の短縮が進むため、踵足ではなく尖足変形になります。
つま先立ちのような歩き方になります。
2:× 視覚の経路は障害されないので、視力低下は特徴的な症状ではありません。
3:× 筋の疾患で感覚神経は障害されないので、深部感覚は保たれます。
4:× Babinski 反射は錐体路障害の徴候です。
筋疾患である本症では陰性です。
5:○ 下腿三頭筋は、筋線維が壊れて脂肪や結合組織に置き換わるため、太く見えても筋力は低下しています。
これを仮性肥大といい、本症に特徴的です。
【ポイント】
本症の特徴として、仮性肥大のほかに、床から立ち上がるとき手を膝について体を押し上げる Gowers 徴候と、動揺性歩行がよく問われます。