正答3
解説
正解は3です。
筋ジストロフィーの病型と、筋力低下が出やすい部位の対応を問う問題です。
多くの病型は近位筋優位ですが、例外となる病型を覚えておく必要があります。
【選択肢別解説】
1：× 肢帯型筋ジストロフィーは、肩甲帯や骨盤帯など四肢の近位部の筋力低下で始まります。
遠位部優位ではありません。
2：× 福山型筋ジストロフィーは、乳児期からの全身の筋力低下と知的障害を伴う病型です。
筋力低下は全身性で、近位筋優位に進行します。
3：○ 筋強直性ジストロフィーは、四肢遠位部と顔面・頸部の筋に萎縮と筋力低下が目立ちます。
筋が収縮後すぐに弛緩しにくい筋強直（ミオトニア）を伴うのも特徴です。
4：× Duchenne型筋ジストロフィーは、腰帯や大腿など近位筋の筋力低下で始まります。
床から立ち上がるときに手を膝について体を押し上げるGowers徴候が特徴です。
5：× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは、顔面・肩甲帯・上腕の筋力低下が目立つ病型です。
翼状肩甲がみられ、遠位部優位ではありません。
【ポイント】
筋強直性ジストロフィーは、遠位筋優位・斧様顔貌・白内障・耐糖能異常など多臓器の症状を伴います。
把握したものを離しにくい把握ミオトニアは、診断の手がかりになります。