正答2
解説
正解は2です。
思春期の女児が、睡眠不足の朝に、意識を失わずに顔や上肢がぴくっと動いて物を落とします。
脳波では光の刺激で発作波が出やすい光過敏性があり、これらは若年性ミオクロニーてんかんの典型的な特徴です。
【選択肢別解説】
1:× 覚醒時大発作てんかんは、起床後に全身の強直間代発作(大発作)を起こすてんかんです。
大発作では意識を失うため、本例とは合いません。
2:○ 若年性ミオクロニーてんかんは、思春期に発症し、起床後まもなく上肢を中心とするミオクロニー発作が起こります。
意識は保たれ、睡眠不足で誘発され、光過敏性を伴うことが多く、本例と一致します。
3:× 小児欠神てんかんは、学童期に発症し、数秒間意識が途切れて動作が止まる発作を繰り返します。
脳波では3 Hzの棘徐波がみられ、ぴくつきで物を落とす発作とは異なります。
4:× 側頭葉てんかんは、意識が曇り、口をもぐもぐさせるなどの自動症を伴う焦点発作が典型です。
本例の発作とは異なります。
5:× Lennox-Gastaut症候群は、幼児期に発症し、強直発作などの多くの型の発作を示す難治性のてんかんです。
知的障害を伴い、脳波では遅い棘徐波がみられるため、本例とは合いません。
【ポイント】
若年性ミオクロニーてんかんは、思春期発症、起床後のミオクロニー発作、睡眠不足と光刺激による誘発が特徴です。
バルプロ酸がよく効きますが、長く服薬を続ける必要があります。