正答1
解説
正解は1です。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常プリオン蛋白が脳に蓄積するプリオン病の代表です。
急速に進行する認知症と、特徴的な不随意運動がみられます。
【選択肢別解説】
1：○ ミオクローヌスがよくみられます。
体の一部が電撃的にぴくっと動く不随意運動で、脳波では周期性同期性放電を伴います。
2：× アテトーゼは、手指などがゆっくりくねるように動く不随意運動で、アテトーゼ型脳性麻痺などでみられます。
3：× ジストニアは、筋の持続的な収縮で異常な姿勢やねじれが生じる運動障害で、本症の典型ではありません。
4：× バリスムは、手足を投げ出すように激しく動かす不随意運動で、対側の視床下核の病変でみられます。
5：× チックは、まばたきや発声などが突発的に繰り返される運動で、トゥレット症候群などでみられます。
【ポイント】
クロイツフェルト・ヤコブ病の3つの特徴は、急速進行性の認知症、ミオクローヌス、脳波の周期性同期性放電です。
多くは発症から1〜2年以内に無動性無言の状態に至ります。
【用語】
クロイツフェルト・ヤコブ病：異常なプリオンたんぱく質が脳にたまり、急速に認知症が進む病気である。
ミオクローヌス：体の一部が電撃のように素早くぴくっと動く不随意運動である。
アテトーゼ：手足の指などがゆっくりとくねるように動く不随意運動である。
ジストニア：筋肉が持続的に収縮し、ねじれた異常な姿勢をとる運動障害である。
バリスム：手足を投げ出すような激しく大きな不随意運動である。
チック：まばたきや咳払いなどが突然に繰り返される、素早い不随意の動きや発声である。