2021年度 言語聴覚士国家試験 午前問19

解説

クロイツフェルト・ヤコブ病 脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害される一群の病気は、プリオン病と呼ばれます。 クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）は、その代表的なもので、急速に進行する認知症を呈します。 原因 この病気の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子で、その本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。 どのような機序で感染し発症するのか分かっておりません。 特殊なものとして、この病気でなくなった患者さんの角膜や脳硬膜を移植された人で発症した例（医原性CJD）や、牛海綿状脳症（ＢＳＥ “狂牛病”）がヒトに感染した疑いのある例（ 変異型ＣＪＤ）が知られています。 症状 行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで発症します。 数カ月以内に認知症が急速に進行し、しばしば ミオクローヌス と呼ばれる不随意運動を認めます。 発病より半年以内に自発運動はほとんどなくなり寝たきりの状態となります。