正答1
解説
正解は1です。
小児期にみられる代表的な発作性疾患について、好発年齢と発達への影響を問う問題です。
疾患ごとに「いつ起こるか」と「知的発達に影響するか」を区別して覚えることが重要です。
【選択肢別解説】
1：○ 熱性けいれんは生後6か月から5歳ころまでに多く、大部分は6歳ころまでに自然に起こらなくなります。
予後は一般に良好です。
2：× 小児欠神てんかんは数秒から十数秒の意識消失発作を繰り返しますが、通常は知的障害を伴いません。
予後も比較的良好です。
3：× ウエスト症候群の好発時期は1歳半ではなく、生後3〜11か月ころの乳児期です。
点頭発作と脳波のヒプスアリスミアが特徴です。
4：× ドラベ症候群（乳児重症ミオクロニーてんかん）では、1歳ころから発達の遅れが明らかになります。
知能発達が正常に保たれることはまれです。
5：× 憤怒けいれん（泣き入りひきつけ）は、激しく泣いた後に呼吸が止まって意識を失う発作です。
成長とともに自然に消失し、発達を阻害することはありません。
【ポイント】
予後良好なのは熱性けいれん・憤怒けいれん・小児欠神てんかんです。
一方、ウエスト症候群やドラベ症候群は難治で発達の遅れを伴う「てんかん性脳症」に分類されます。
【用語】
熱性痙攣：発熱に伴って乳幼児に起こる痙攣で、多くは成長とともに自然に起こらなくなる。
ウエスト症候群：乳児期に発症し、頭部を前屈させる発作を繰り返すてんかんである。
小児欠神発作：数秒から十数秒ほど意識が途切れる発作を繰り返す、小児期のてんかんの発作である。
憤怒痙攣：激しく泣いた後に呼吸が止まり、顔色が変わって一時的に意識を失う発作である。
ドラベ症候群：乳児期に発熱時のけいれんなどで発症し、難治に経過して発達の遅れを伴うてんかんである。